Пороки развития легких



Пороки развития легких – грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций.

Оглавление:

Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

Пороки развития легких

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Причины пороков развития легких

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.



К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация пороков развития легких

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

  • Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
  • Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
  • Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

  • Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
  • Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
  • Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:


  • Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.
  • Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
  • Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.
  • Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

  • Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
  • Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
  • Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
  • Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

  • Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
  • Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
  • Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

  • Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
  • Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей — расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
  • Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие — 18,2%, в третье — 26,6%, в четвертое — 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний — 4,2%.



Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений. Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами. Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.



При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Пороки развития легких — лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни органов дыхания

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.



Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/lung-malformations

Порок легких: врожденные пороки развития легких

Видео: Пороки развития легких

Эти негативные факторы можно разделить на экзогенные и эндогенные.

Экзогенные факторы – это факторы внешней среды, которые несут в себе тератогенное влияние. Врожденные пороки может вызвать травма любой этиологии, радиоактивное излучение, различные яды, вирусные инфекции, интоксикации бактериальными токсинами. Всего этого стоит серьезно опасаться во время беременности.

Эндогенные факторы – это факторы, на которые уже нельзя ничем подействовать. Разговор идет о наследственности, аномалиях генов и хромосом. Кроме этого патологию могут вызвать нарушения со стороны эндокринной системы и неполноценные половые клетки, которые появляются у мужчин и женщин в пожилом возрасте.

Кроме самого тератогенного фактора, важен срок, на который пришлось его воздействие.

С третьей по четвертую неделю беременности закладываются трахея и главные бронхи. Любые нарушения в этот период могут стать причиной неполноценности трахеи и бронхов, а также могут спровоцировать нарушение формирования бронхолегочного комплекса в целом.

Агенезия – это отсутствие всего легкого и бронха, который ему соответствует.

Для выявления врожденных пороков нужно комплексная диагностика. В первую очередь стоит обратить внимание на пациентов, которые с раннего детства страдают хроническими заболеваниями легких. Обычно пороки легких сопровождаются дыхательной недостаточностью и их легко можно выявить в детском возрасте.

Важное место в диагностике отводится рентгенологическому и бронхоскопическому исследованиям.

Рентген позволяет нам увидеть бронхиальный рисунок. На рентгеновском снимке можно легко выявить нарушения и диагностировать врожденные пороки легких, даже если они протекают бессимптомно.

Бронхоскопия дает нам сведения о состоянии трахеи и бронхов. С помощью этого метода можно выявить анатомические изменения формы, наличие деформаций и других нарушений.



Лечение пациентов с врожденными пороками зависит от их состояния. Неотложная операция проводится при острой дыхательной недостаточности, которая может развиться при наличии лобарной эмфиземы, свище, соединяющем трахею и пищевод, стенозе трахеи бронхов.

Бронхоэктазы можно лечить консервативно. Все зависит от количества измененных тканей.

В некоторых случаях пороки развития легких можно предупредить. Для этого нужно полностью исключить воздействия любых тератогенных факторов на плод и своевременно посещать медико-генетические консультации.

Источник: http://lovehealthru.ru/beremennost-i-rody/10784-porok-legkih-vrozhdennye-poroki-razvitija-legkih.html

MED24INfO

Калмин О.В. , Аномалии развития органов и частей тела человека, 2004

Аномалии развития легких

Агенезия легкого — отсутствие бронхиальной почки, паренхимы, главного бронха и сосудов легкого. Может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя агенезия обычно наблюдается при анэнцефалии. Встречается крайне редко, слева в 2 раза чаще, чем справа. При односторонней агенезии отмечается в средостении смещение трахеи, пищевода и сердца в сторону отсутствующего легкого.



Аплазия легкого — связана с нарушением развития первичной бронхиальной почки, последующим недоразвитием главного бронха (имеется культя) и отсутствием легочной паренхимы. При бронхоскопии и бронхографии просматриваются культя главного бронха, смещение трахеи. Часто сочетается с другими пороками развития: диафрагмальной грыжей, врожденными пороками сердца, сосудов и др. Может быть одно- и двусторонней (рис. 144).

Болезнь легких кистозная — множественные врожденные кисты легких. Наблюдается преимущественно у мертворожденных и детей, умерших вскоре после рождения. Иногда кистозные изменения ограничены частью легкого или одной долей. Может сочетаться с кистозными изменениями в почках.

Бронх добавочный — может заканчиваться слепо, представляя собой дивертикул трахеи или одного из крупных бронхов, либо сообщаться с участком недоразвитой или кистоз- но измененной легочной ткани. В редких случаях добавочный бронх обеспечивает поступление воздуха в патологически неизмененную долю или сегмент легкого, которые в этих случаях также называют добавочными. Если от трахеи отходит третий бронх по типу дивертикула, его называют отдельнотрахеальным. Если отходящий от трахеи бронх направляется к верхушечному сегменту самостоятельно, то можно говорить о трифуркации трахеи.

Бронхоэктаз — расширение ограниченных участков бронхов, преимущественно в нижних долях легких (рис. 145).

Гетеротопии в легких — гетеротопии в виде островков щитовидной железы, поперечнополосатой мышечной ткани, мозговой ткани.



Гиперплазия легких — чрезмерное развитие легких, как самостоятельный порок не существует, наблюдается как компенсаторное увеличение непораженных сегментов при различных пороках легких.

Г ипоплазия легких — характеризуется нарушением развития глоточно-трахеального зачатка на более поздних стадиях эмбриогенеза (рис. 146). Для аномалии характерно уменьшение в объеме всего легкого (чаще левого) за счет недоразвития легочной паренхимы и периферических бронхов, которые сохраняют обычный диаметр и, как правило, заканчиваются слепо на уровне ветвей 3-4-го порядка либо представляют собой истонченные, суживающиеся к периферии ветви. Отсутствие дистальных ветвлений бронхов напоминает собой на бронхограмме картину «обгоревшего дерева». В результате нарушения объема легкого наблюдается асимметрия грудной клетки. Может быть одно-, двух- и многодолевой. Различают несколько вариантов:

а) гипоплазия легких первичная — часто сочетается с различными внутрилегочными и чаще внелегочными пороками;

Рис. 146. Схема гипоплазии легкого (а) и легочной доли (б) (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985)

б) гипоплазия легких вторичная — возникает при уменьшенном объеме грудной клетки (например, при диафрагмальной грыже), сосудистых легочных аномалиях, обструк- тивных поражениях респираторного отдела;



в) гипоплазия легких простая;

г) гипоплазия легких кистозная (син.: поликистоз легких, легкое сотовое, легкие кистовидные, легкие кистозные, легкие поликистозные) — кроме редукции респираторного отела, сопровождается формированием кистоподобных полостей и бронхоэктазий.

Г рыжа легкого врожденная — выпадение легких или их частей при врожденных дефектах в грудной клетке. Весьма редка.

Доля непарной вены — медиальная часть верхней доли правого легкого в процессе эмбрионального развития как бы отшнуровывается и оказывается расположенной медиальнее последней в кармане медиастинальной плевры.

Киста бронхолегочная (син.: киста легкого дизонтогенетическая, бронхоцеле) — округлая полость разных размеров, отграниченная от окружающей ткани легких примитивно построенной стенкой бронхов и произошедшая в результате остановки дальнейшего деления вторичных бронхов. Является одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков легких. Различают солитарные и множественные бронхолегочные кисты.



Легкое добавочное — фрагмент нормально сформированной легочной ткани, сообщающийся с дыхательными путями (сообщающейся с трахеей или главным бронхом), или изолированный от дыхательной системы гетеротопический участок легочной ткани. Такой фрагмент имеет отдельную плевральную полость, кровоснабжение его осуществляется дополнительной ветвью легочной артерии. Добавочное легкое в миниатюре повторяет строение нормального, может иметь междолевые щели. По локализации выделяют несколько форм:

а) легкое добавочное интраабдоминальное — расположено в забрюшинной клетчатке чаще с левой стороны, у ножек диафрагмы, у поджелудочной железы, у надпочечника (чаще левого), вблизи брюшной аорты и нередко соединяется с желудком и пищеводом посредством соединительнотканного тяжа;

в) легкое добавочное трахеальное — от нижнего отдела трахеи или от главного бронха, чаще с правой стороны, отходит добавочный бронх, разветвляющийся в небольшом отдельном легком.

Легкое зеркальное (син.: транспозиция легких перекрестная) — легкое, которое по расположению щелей и бронхов представляет собой отображение второго, нормально развившегося легкого (трехдолевое легкое слева и двухдолевое справа).

Легочная секвестрация с бронхопищеводным свищом — один из редких врожденных пороков развития пищеварительных и дыхательных путей. Его частота составляет 0,1—0,5° о от всех заболеваний пищевода в детском возрасте. При легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом главный или долевой бронх отходит от пищевода. В результате все легкое или часть легочной гкани не вентилируются воздухом. Бронхопищеводный свищ (диаметром иногда до 1,5 см) располагается обычно на границе средней и нижней трети грудной части пищевода. Первые сантиметры свища, непосредственно отходящего от пищеводного, имеют типичную пищеводную структуру, а затем свищ приобретает бронхиальную структуру, распадаясь в ткани легкого на мелкие бронхи. Описаны две разновидности отхождения бронха от пищевода: 1) отхождение главного бронха от пищевода при обычном расположении и кровоснабжении соответствующего легкого; 2) отхождение бронха от пищевода к дополнительному легкому, расположенному над куполом диафрагмы. При этом дополнительная легочная ткань имеет автономное кровоснабжение (из брюшной аорты). Отхождение главного бронха от пищевода всегда наблюдается справа, а отхождение бронха к дополнительному легкому — слева. В связи с этим при 2-й разновидности отхождения бронха от пищевода создается впечатление об ателектазе нижней доли левого легкого.



Лпмфангиэктазия легких врожденная — крайне редкий порок. Имеет вид кисты, располагающейся под плеврой и/или в междольковых перегородках. Изнутри выстлана эндотелием. Происхождение связано с персистированием эмбрионального типа строения лимфатической системы.

Нарушение дольчатости легких — самый частый порок развития легких, ненормальное разделение легких на доли и необычный ход борозд, разделяющих легкие на доли. В легком может быть 4—5 долей. Наиболее часто встречается неполное слияние верхней и средней долей правого легкого. Полное отсутствие дольчатости отмечается крайне редко.

Порок развития легких кистозно-аденоматозный представляет собой гамартому легких, характеризующуюся разрастанием конечных отделов бронхиол с формированием мешотчатых образований.

Секвестр легочный (син.: доля легкого изолированная) — изолированный от бронхиального дерева и не участвующий в газообмене рудиментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из аномальных артерий от грудной, реже брюшной аорты, чревного ствола, реберных или нижних диафрагмальных артерий. Различают две формы секвестрации внутридолевую и внедолевую:

а) секвестр легочный внутридолевой (интралобарный) аномально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью от артерий, отходящих от аорты. Подобная легочная секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов легкого;



Интралобарные секвестры наблюдаются одинаково часто в обоих легких, экстралобарные секвестры встречаются преимущественно с левой стороны, часто в сочетании с дефектами левой половины диафрагмы.

Эмфизема легких врожденная — увеличение объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легкого. Развитие этого порока связывают с клапанным механизмом, создающимся в результате недоразвития хрящей субсегментар- ных бронхов. Процесс обычно односторонний.

Источник: http://www.med24info.com/books/anomalii-razvitiya-organov-i-chastey-tela-cheloveka/anomalii-razvitiya-legkih-2423.html

Пороки развития легких

Пороки развития легких – выраженные изменения в анатомической структуре органов дыхания, которые возникают в момент развития бронхов и лёгких у эмбриона, приводят к нарушению или утрате функциональности органов. Возникновение симптомов может начаться в детском возрасте, либо быть отложенным до зрелых лет.

Виды заболевания

Пороки развития лёгких представляют собой обширную группу патологий, которые различаются по ряду признаков.



По уровню недоразвития органа дыхания, либо его составных частей различают:

  • Агенезию – полное отсутствие лёгкого и его главного бронха;
  • Аплазию – полное или частичное отсутствие лёгкого, при котором остаётся культя лавного бронха;
  • Гипоплазию – недоразвитие группы составных элементов в органе дыхания, которое охватывает всё лёгкое, его долю или только сегмент.

Также различают пороки по их локализации и характеру:

  • Пороки стенок трахеи и бронхов;
  • Ограниченные дефекты строения стенок трахеи и бронхов;
  • Наличие избыточных структур в органах дыхания (доля, лёгкое, кисты);
  • Аномальное расположение структур органов дыхания;
  • Пороки кровеносных сосудов.

Причины

Аномалии и пороки в развитии органов дыхания могут быть связаны, как с внешними, так и внутренними факторами.

  • Механическое травмирование;
  • Температурная травма;
  • Воздействие радиоактивного или электромагнитного излучения;
  • Химическое воздействие ядовитыми веществами;
  • Инфицирование вирусами или бактериями, которые поражают органы дыхания развивающегося плода.
  • Наследственность;
  • Аномалии в хромосомах и генах;
  • Патологии эндокринной системы;
  • Неполноценно развитые половые клетки.

Причём тип порока в большей мере зависит от периода беременности, когда организм женщины сталкивается с фактором патологии, и в меньшей от характера воздействия.

Если воздействие случается в первые 3-4 недели беременности, то есть в момент закладки трахеи и главных бронхов, то возможны массированные пороки развития, доходящие до нарушений в формировании всего лёгкого.



Когда воздействие приходится на 6-10 неделю, есть шанс развития пороков в сегментарных бронхах. На 6-8 месяце возможны пороки альвеолярной ткани, тогда происходит её закладка.

Симптомы

Симптоматика зависит от конкретного типа порока, она весьма вариативна, равно как и сроки возможного выявления таких дефектов. На первые 10 лет жизни ребёнка приходится только 3,8% наблюдаемых пороков лёгких, в возрасте от 10 до 20 лет проявляется 18,2% наблюдаемых пороков, от 20 до 30 – 26,6%, от– 37,9%, после 40 – 14%. Пороки развития лёгких могут проходить бессимптомно (21,7% случаев), с признаками нагноения (74,1%), с осложнениями других болезней (4,2%).

На ранних этапах развития ребёнка могут возникнуть такие симптомы дыхательной недостаточности:

  • Стеноз основных трахеи и бронхов;
  • Трахео и бронхопищеводные свищи;
  • Лобарная эмфизема;
  • Агенезия;
  • Гипоплазия лёгкого;
  • Аплазия;
  • Стридорозное дыхание;
  • Цианоз;,/li>
  • Приступы асфиксии.

Некоторые типы пороков проявляют себя острым воспалительным процессом и возникновением нагноений. Воспалительные процессы, как правило, рецидивирующие, сопровождаются кашлем, большими объёмами гнойной мокроты, эпизодическим отхаркиванием крови, симптомами интоксикации, другими нарушениями самочувствия во время обострений.

При тяжёлых пороках возможно замедленное развитие ребёнка, деформирование и асимметрия грудной клетки.

Диагностика

Для качественного диагностирования порока необходимо проконсультироваться у пульмонолога насчёт проведения комплексного обследования. Подозревают наличие пороков у тех пациентов, которые с детства страдают хроническими заболеваниями лёгких и бронхов.

Наиболее эффективные методики обследования – бронхологическая и рентгенологическая.



Рентген лёгких и компьютерная томография позволяют выявить наличие порока даже при отсутствии клинической симптоматики, эти процедуры обеспечивают информацией об изменениях в бронхиальном и сосудистом рисунках, указывают на повышение прозрачности, смещение органов средостения, обнаруживают обратную топографию лёгких и др.

Бронхоскопия, а также бронхография позволяют оценить анатомические особенности строения бронхов и трахеи, обнаружить свищи, стеноз и другие дефекты строения, подтвердить изменения в бронхиальном дереве.

Если есть подозрение на пороки развития сосудов лёгкого, то требуется ангиопульмонография.

Лечение

Для выбора оптимального метода лечения необходимо записаться на приём к торакальному хирургу или к пульмонологу. Характер терапии определяется общим состоянием пациента, степенью проявления патологии, прогнозами на лечение. Немедленное хирургическое вмешательство требуется в следующих случаях выраженной дыхательной недостаточности:

  • Лобарная эмфизема;
  • Агенезия лёгких;
  • Аплазия;
  • Стеноз бронхов или трахеи;
  • Трахеопищеводный свищ.

Наиболее распространённая методика лечения бронхоэктазов – удаление изменённой области органа, однако возможно и медикаментозное лечение, что зависит от количества рецидивов и объёма изменённой лёгочной ткани.

Также важно проведение консервативного лечения, которое позволяет предупредить развитие гнойных процессов: массаж грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж, ЛФК, ингаляции и др.



Профилактика

Важно предотвратить любые опасные воздействия на женщину во время беременности, а также провести полное обследование пары, которая только планирует ребёнка.

Источник: http://medbooking.com/illness/poroki-razvitija-legkih

Врожденные пороки развития легких у детей

Внимание: первая помощь при пороках развития легких зависит от вы раженности клиники: от субклинических симптомов до критического состояния с цианозом и тахидиспноэ.

Кистозно-аденоматозная мальформация

Охватывает спектр кистозных и аденоматозных образований в долях, являющихся гамартомами с кистозной структурой.

Исключить сопутствующие органные пороки (до 20 %): почки, тонкая кишка, диафрагмальная грыжа, гидроцефалия, аномалии скелета.

Пренаталъная диагностика: многоводие (компрессия пищевода или прямое сообщение кисты с дыхательными путями) или водянка (сердечная недостаточность вследствие нарушения венозного возврата).



Диагностика: рентген грудной клетки — видны множественные дискретные пузыри, часто с уровнями жидкости, в пределах одной доли.

Первая помощь: консультация хирурга, планирование операции. При пренатально установленном диагнозе — как можно раньше.

Опасайтесь легочной гипертензии здорового легкого.

Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема: почти всегда неотложное состояние с перераздутием одной доли легкого (без эмфизематозной деструкции легочной ткани).

Секвестрация легкого

Секвестрация легкого: кистозная или однородная область, в большинстве случаев в нижних долях, чаще слева. Это нефункциональная ткань, не связанная с бронхиальной системой. Кровоснабжается чаше всего из аорты. Венозный отток может осуществляться в системные или легочные вены. Развиваются из добавочного зачатка легких из передней кишки. Чем раньше формируется порок, тем чаше легкое и секвестр имеют общую плевру.



Повышена вероятность сопутствующих пороков.

Осложнения: увеличенный лево-правый шунт и вследствие этого сердечная недостаточность (> 80 % анастомозов — с сосудами пищевода или дна желудка).

Пренаталъная диагностика: УЗИ.

Диагностика, после рождения рентген, при необходимости КТ, ангиография (МРТ-ангиография) и сцкнтиграфия с метилендифосфонатом (накопление в секвестре).

Лечение: метод выбора — операция даже при отсутствии клиники вследствие риска инфекции. До операции — лечение соответственно клинической картине.

Агенезия и аплазия легких

Двусторонняя агенезия — крайне редкий порок, несовместимый с жизнью. Иногда отсутствует и трахея. Бронхиальные артерии и вены обычно отсутствуют. Может сочетаться с пороками пищевода, лица и аспленией. Односторонний процесс встречается значительно чаще, у 50-60% больных наблюдаются другие ВПР: сердца, мочеполовой системы, позвонков и ребер, диафрагмальная грыжа и др. Единственное легкое компенсаторно увеличено. В нем нередко обнаруживают бронхоэктазы.

Гипоплазия легких (маленькое легкое)

Гипоплазия легких встречается в 10% детских аутопсий и в 85% случаев сочетается с другими ВПР. Клинически характеризуется развитием СДР, выраженность которого зависит от степени гипоплазии. Врожденная гипоплазия легких может быть первичной, или идиопатической, и вторичной (значительно чаще), одно- и двусторонней. Первичная гипоплазия легких обусловлена генетическими факторами. Она описана при трисомиях 13, 18 и 21, некоторых генетических синдромах, у близнецов, известны семейные случаи.

Причины вторичной гипоплазии:

  1. аномалии сосудов, снабжающих легкое (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.);
  2. маловодие;
  3. сдавление легких внутригрудными массами (врожденная диафрагмальная грыжа, врожденная водянка плода);
  4. сдавление легких при деформациях грудной клетки (асфиктическая торакальная дистрофия, тяжелый сколиоз);
  5. недостаток респираторных движений в матке вследствие нейромышечных болезней.

Диагноз идиопатической гипоплазии легких ставится при отсутствии всех перечисленных выше причин. Патологическая анатомия обеих форм гипоплазии однотипна. Макроскопически: оба легких могут быть равномерно уменьшены, или имеется выраженная асимметрия (например, при диафрагмальной грыже). В случаях, когда гипоплазия является непосредственной причиной смерти, масса легких уменьшена более чем на 40% и часто составляет всего 20-30% от нормальнй массы для данного гестационного возраста. В норме у доношенных плодов и новорожденных масса легких -50 г. Большее значение для определения гипоплазии имеет показатель относительной массы легкого, т.е. отношение массы легкого к массе плода. В норме у плодов и новорожденных 28 недель беременности и старше этот показатель равен 0,012, у недоношенных младенцев сроком до 28 недель — 0,015 (интерпретируя показатель относительной массы легкого, необходимо учитывать, что при наличии патологических процессов в легких, таких, как пневмония, БГМ, аспирационные синдромы и др., относительная масса будет выше). В зависимости от микроскопической картины различают две главные формы гипоплазии легких. При первой — легкие маленькие, но по степени зрелости соответствуют гестационному возрасту, хотя количество альвеол уменьшено, при второй — наблюдается выраженная незрелость легочной ткани. Эта форма сочетается с маловодием. При специальной окраске обнаруживается отсутствие эластической ткани в междолевых перегородках. Иммуногистохимически определяется значительное уменьшение количества коллагена IV типа. Морфометрические исследования показывают, что независимо от причины в гипоплазированном легком уменьшен альвеолярный радиальный счет. Альвеолярный радиальный счет легко определяется на гистологических препаратах по количеству альвеолярных перегородок, расположенных на прямой линии, проведенной перпендикулярно от терминальной бронхиолы к плевре или лобулярной перегородке. У доношенных младенцев в норме радиальный альвеолярный счет равен 4,1-5,3. Другой метод определения гипоплазии — измерение количества легочной ДНК как показателя тотальной клеточной популяции легких.

Гиперплазия легких

Чаще является вторичным пороком. Увеличение легкого наблюдается при кистозно-аденоматозном пороке легкого, врожденной эмфиземе, как компенсаторный процесс при односторонней агенезии или гипоплазии. Истинная гиперплазия — всегда двусторонний процесс, обусловленный обструкцией в верхнем дыхательном тракте. Гиперплазия легкого в сочетании с атрезией гортани наблюдается при аутосомно-рецессивном синдроме Фразера, характеризующимся криптофтальмом, аномалиями ушей, почек, синдактилией и крипторхизмом. Макроскопически: при выраженном увеличении легких диафрагма смещена вниз, легкие с отпечатками ребер, относительная масса увеличена. Микроскопически: более зрелая легочная ткань с увеличением альвеолярной поверхности по сравнению с массой новорожденного и сроком беременности. Гиперплазия легкого при атрезии гортани обусловлена отсутствием оттока жидкости из легких в полость амниона вследствие обструкции.

Добавочное легкое (трахеальное добавочное легкое)

Этот крайне редкий порок обусловлен нарушением деления первичных бронхиальных почек. Необходимо дифференцировать с легочным секвестром и с «трахеальным бронхом».

Подковообразное легкое

Относится к редким порокам, при которых легкие частично соединяются своими основаниями позади сердца и впереди пищевода. При отсутствии других пороков протекает бессимптомно, но он описан в сочетании с различными сосудистыми аномалиями легких и другими пороками, такими, как гипоплазия правого или левого легкого и scimitar-синдром.

Эктопия легочной ткани

Может быть эктопия легочной ткани в шею, брюшную полость и грудную стенку, часто сочетается со скелетными аномалиями и диафрагмальной грыжей. Иногда эктопированная легочная ткань в брюшной полости обозначается как экстралобарная секвестрация. Эктопия на шею наблюдается при инионцефалии, аномалии Клиппель -Фейла и синдроме кошачьего крика. Причины эктопии легких не известны.

Гетеротопии в легких

Описаны гетеротопии в виде островков ткани надпочечников, поджелудочной железы, щитовидной железы (без С-клеток), печени, поперечнополосатых мышц, которые также обнаруживаются в легочных секвестрах и гипоплазированном легком. Значение их невелико, поскольку такие гетеротопии наблюдаются лишь у детей с другими тяжелыми пороками, главным образом сердца. При анэнцефалии с током крови или при заглатывании в легкое могут попадать очажки глиальной ткани. В результате родовой травмы в сосудах могут наблюдаться эмболы из ткани мозжечка, которые иногда ошибочно принимают за гамартомы или гетеротопическую ткань.

Кистозная болезнь легких

Существующая классификация кистозной болезни легких далека до идеальной. В настоящее время различают врожденные и приобретенные кисты. Приобретенные кисты у грудных детей могут быть следствием инфекции, сдавления бронха увеличенной легочной артерией, наличия инородного тела в бронхе, гипоплазии бронха. В данном разделе мы их не рассматриваем. К врожденным кистам относятся: бронхогенные кисты, легочная секвестрация, кистозно-аденоматозный порок легких, полиальвеолярная доля, врожденная лобарная эмфизема, лимфангиоматозные кисты и энтерогенные кисты.

Врожденные кисты легкого.

Кисты единичные или множественные, всегда связаны с бронхиальным деревом (постнатально часто заполнены жидкостью), ограничиваются одной долей.

Дифференциальный диагноз: пневмоторакс.

Лечение: операция — метод выбора. При напряженных кистах в качестве неотложной меры их можно пунктировать. Увеличение размера и напряженности может наступить очень быстро.

Бронхогенные кисты — это врожденные кистозные образования. обусловленные нарушением развития первичной кишки. Они обычно локализуются в средостении вблизи киля трахеи (51%), но могут находиться в правой паратрахеальной области, вдоль пищевода, в воротах легкого или в различных других местах. Бронхогенные кисты редко соединяются с трахеобронхиальным деревом или располагаются в ткани легкого. У новорожденных они протекают бессимптомно или могут быть причиной СДР. Макроскопически: округлая киста с гладкой или шероховатой внутренней поверхностью, диаметром 1-4 см, прикрепленная к трахеобронхиальному дереву, но не связанная с ним. Содержимое — прозрачная серозная жидкость, в случаях инфицирования — мутная или кровянистая. Микроскопически: киста выстлана мерцательным кубическим или цилиндрическим эпителием, иногда наблюдается плоскоклеточная метаплазия. Стенка состоит из небольшого количества соединительной ткани, гладких мышц, очажков хряща и редко — бронхиальных желез. Бронхогенные кисты сочетаются с легочной секвестрацией, добавочной долей легкого, описаны при синдроме Дауна.

Экстралобарная секвестрация диагностируется у младенцев в возрасте до 1 месяца. Соотношение мальчики : девочки-4 : 1. Макроскопически: изолированный участок легкого с собственной плеврой, нередко кистозно измененный. Располагается в любом месте — от шеи до диафрагмы, чаще позади левой нижней доли, при этом нередко выявляется дефект диафрагмы. Может располагаться в толще диафрагмы или перикарда. Около 15% экстралобарных секвестров локализуются в брюшной полости, иногда соединяются с пищеводом или желудком. Микроскопически: среди очажков нормально сформированных альвеол расположены маленькие, но расширенные и содержащие хрящ бронхи, в некоторых случаях расширение бронхов более выражено, а альвеолы недоразвиты. Бронхиолы и альвеолярные ходы неправильной формы. Бронхи не соединены с трахеобронхиальным деревом. Лимфатические сосуды расширены, что напоминает врожденные лимфангиэктазии. Артериальные сосуды обычного строения, но могут встречаться и тонкостенные сосуды. Вследствие отсутствия нормального дренажа бронхов в них застаивается секрет, что способствует инфицированию, образованию кист и фиброзу. Экстралобарная секвестрация может сочетаться с кистозно-аденоматозным пороком легких, типами II и III. В 65% случаев наблюдаются пороки других органов, из них наиболее характерны диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, ВПС и воронкообразная грудная клетка. ТТП порока — до 6-й недели эмбрионального развития.

При интралобарнои секвестрации аномальный участок обычно располагается в задневнутренних отделах нижней доли левого легкого среди нормальной легочной ткани и не отграничен от окружающей паренхимы. Редко сочетается с другими ПР. Крайне редко диагностируется у новорожденных. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Макроскопически: аномальный участок выглядит как ателектатический сегмент или как поликистозная ткань, кисты заполнены желтовато-беловатой прозрачной жидкостью или желеобразными массами. Микроскопически: кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием, легочная ткань недоразвита. У детей старшего возраста и взрослых в этом участке отмечается хроническое воспаление с бронхоэктазами, фиброзом, кистами, на основании чего многие авторы считают, что в старшем возрасте это, как правило, приобретенный процесс, и редко врожденный.

Инфантильная (врожденная) лобарная эмфизема (врожденная большая сверхпрозрачная доля) характеризуется растяжением сегмента или доли легкого вследствие внутренней или наружной обструкции бронхов. Чаще болеют мальчики. Клинически диагностируется у новорожденных с СДР и грудных детей, крайне редко — у детей старшего возраста (необходимо исключить приобретенную эмфизему), может быть причиной смерти. Преимущественно поражаются верхние доли, редко — две доли. Причинами порока являются: стеноз, атрезия, аномальное отхождение бронхов, дефекты в развитии бронхиальных хрящей, слизистые складки, слизистые пробки и аспирированный меконий в просвете бронхов, обструкция бронхов аберрантными сосудами или бронхогенными кистами и др. Эти изменения способствуют перерастяжению участка легкого дистальнее места обструкции вследствие того, что в нем при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает (клапанный механизм). Макроскопически: пораженная доля увеличена, при резком вздутии она пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливая соседние участки. Микроскопически: видны равномерно перерастянутые ацинусы с альвеолярными мешочками и альвеолами размерами в 3-10 раз больше нормы, отмечаются очаговые разрывы в альвеолярных перегородках. В некоторых случаях этот вид эмфиземы обусловлен увеличением количества альвеол (в 3-5 раз больше нормы) в пораженной доле (полиальвеолярная доля), размеры альвеол при этом не изменяются. Инфантильная лобарная эмфизема часто сочетается с другими пороками, особенно сердца. Приобретенная инфантильная эмфизема наблюдается у недоношенных младенцев, находившихся на ИВЛ.

Врожденный кистозно-аденоматозный порок легких (кис-тозно-аденоматозная дисплазия легких, кистозно-аденоматозная гамартома легких) — довольно частый (составляет 25% всех ВПР легких) гамартоматозный порок легких, характеризующийся наличием аденоматозно пролиферирующих кист, напоминающих по строению бронхиолы. Кисты обычно соединяются с трахеобронхиальным деревом, кровоснабжение и венозный отток осуществляются нормальными легочными сосудами, за исключением случаев сочетания с экстралобарными секвестрами. Порок впервые описан Ch’in и Tang в 1949 г. Частота — 1 случай на ООО родов. В большинстве случаев диагностируется в первые 6 месяцев жизни, в 70% — с рождения или в 1-й месяц жизни, изредка позднее. Практически 90% всех описанных в литературе наблюдений клинически проявлялись у детей в возрасте до 2 лет. У новорожденных в 80% случаев клинически наблюдается разной степени выраженности СДР, у детей старшего возраста — персистирующая или рецидивирующая пневмония. В настоящее время порок нередко диагностируется антенатально, преимущественно у плодов 22,6 ± 3 недели беременности, однако описаны наблюдения у 5-8-недельных плодов. При антенатальном диагнозе этот порок необходимо дифференцировать с диафрагмальной грыжей, бронхогенными кистами, секвестрацией легких и врожденной лобарной эмфиземой.

Этиология и патогенез этого порока не известны. Предполагается, что нарушение нормального созревания легких может быть обусловлено атрезией бронхов или аномальным их делением. Это приводит к дисплазии легочной ткани дистальнее пораженного сегмента. Образование диспластичной легочной ткани у плода может быть причиной гипоплазии легкого или даже его аплазии. В отличие от нормально развивающегося легкого, при кистозно-аденоматозной дисплазии в нем наблюдается увеличение клеточной пролиферации и уменьшение процесса апоптоза. В пораженной ткани, как у плода, так и у новорожденных, увеличена экспрессия некоторых факторов роста, в частности тромбоцитарного фактора роста (ТФР-ВВ, TFR-BB), глиального нейротропного фактора (ГНТФ -GDNF), которые, как известно, являются одними из факторов, стимулирующих рост и развитие легких, причем экспрессия GDNF в пораженной ткани коррелирует со степенью пролиферации. Отмечается также дезинтеграция в эмбриональном периоде между паракриновыми факторами.

В зависимости от клинических проявлений, прогноза и морфологии различают пять типов порока.

  • Тип 0 — ацинарная дисплазия — порок, не совместимый с жизнью. Сочетается с пороками сердца и дермальной дисплазией. Макроскопически: легкие маленькие, плотные, на разрезе кисты напоминают несколько расширенные мелкие бронхи. Микроскопически: среди обильной мезенхимы располагаются маленькие (диаметром 0,5 см) бронхиолоподобные структуры, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с бокаловидными слизепродуцирующими клетками (слизистая дифференцировка для этого типа порока уникальна), в фиброзномышечной стенке имеются хрящ и железы.
  • Тип I — кистозная дисплазия — самый частый тип (50-75%). Диагностируется в 1 -ю неделю или месяц жизни, но может встречаться у детей старшего возраста и даже у взрослых. Макроскопически: одна или множество мультилокулярных больших кист (диаметром 3-10 см), заполненных воздухом и жидкостью, окруженных более маленькими кистами и сдавленной нормальной легочной паренхимой. Микроскопически: более крупные кисты выстланы мерцательным, псевдомного-рядным цилиндрическим, а более маленькие — кубическим или цилиндрическим эпителием. В 1/3 случаев в эпителиальной выстилке крупных кист или в бронхиоло-, альвеолоподобных структурах вблизи самых крупных кист имеются слизепроду-цирующие клетки. Иногда внутри кист и в прилегающих бронхиолоподобных структурах наблюдается сосочковая пролиферация эпителия, что напоминает бронхогенный рак. Стенка кист состоит из эластической, гладкомышечной и коллагеновой тканей, в 5—10% случаев выявляется хрящ. Обычно лечится хирургически с благоприятным прогнозом.
  • Тип II — промежуточный — второй по частоте тип (около 20—25%). Наблюдается только в 1-й год жизни, имеет более плохой прогноз и более частое сочетание с другими ВПР -сердца, ЦНС, мочевой, опорно-двигательной систем, диафрагмальной грыжей, некоторые из них не совместимы с жизнью (например, арения, сиреномелия). Этот тип порока наблюдается при экстралобарной секвестрации. Макроскопически: пораженная часть или все легкое на разрезе имеет спонгиозный вид и состоит из тесно прилегающих друг к другу маленьких кист диаметром от 0,5 до 2 см, соединяющихся с бронхами и заполненными воздухом, если ребенок дышал. Внутренняя поверхность кист гладкая, блестящая или шероховатая. Они равномерно распределяются среди легочной ткани, сливаясь с ней. Микроскопически: кисты напоминают расширенные терминальные бронхиолы, выстланные респираторным кубическим или цилиндрическим эпителием, в стенке имеются фиброзные, эластические и гладкомышечные волокна. Муцинозные клетки и хрящ отсутствуют, но в 5-10% случаев могут быть очажки поперечнополосатых мышц (рабдомиоматозный подвариант).
  • Тип III — солидный — встречается нечасто (5%) и практически только у мальчиков. Беременность осложняется многоводием вследствие сдавления пищевода увеличенными долями или легким. При длительном сдавлении нижней полой вены возникает водянка плода. В крови матери во 2-м триместре беременности наблюдается увеличение количества α-фето-протеина. Макроскопически: большие, плотные, опухолевидные массы занимают всю долю или все легкое, всегда смещено средостение и пораженное легкое часто гипоплазировано (кистозная гипоплазия легких). На разрезе видны маленькие полости, напоминающие кисты, редко диаметром более 0,2 см (за исключением рассеянных, более крупных бронхиолоподобных структур). Легочная паренхима вне кист недоразвита. Микроскопически: пораженная ткань напоминает незрелое, лишенное бронхов легкое. Неправильной формы звездчатые бронхиоло-подобные структуры выстланы кубическим эпителием и окружены альвеолярными протоками и альвеолами, также выстланными кубическим эпителием. Слизистые клетки и хрящ отсутствуют. Кисты, наблюдаемые при вышеописанных типах, отсутствуют. Прогноз зависит от распространенности процесса и количества сохраненной легочной ткани, степени смещения средостения и наличия ВПР. Летальность высокая.
  • Тип IV — периферический кистозный, дистальный ацинарный — встречается в 2-10% случаев. Мальчики и девочки поражаются одинаково часто. Наблюдается у новорожденных и маленьких детей первых 4 лет жизни. Макроскопически: большие, мультилокулярные, тонкостенные, содержащие воздух кисты локализуются на периферии легкого и могут сдавливать другие органы грудной клетки, изредка осложняясь пневмотораксом. Микроскопически кисты выстланы уплощенным альвеолярным эпителием (альвеолоцитами I типа). Стенка состоит из плотной мезенхимальной ткани с четко видимыми артериями и артериолами. Слизистые клетки, хрящ и мышцы отсутствуют. Прогноз при хирургическом лечении благоприятный.

Врожденные легочные лимфангиэктазии (лимфангиоматозные кисты) бывают первичными и вторичными. Вторичные обусловлены обструкцией лимфатического или венозного дренажа легких, первичные — крайне редкий порок. В 2 раза чаще поражаются мальчики. Причины гетерогенны. Могут наследоваться аутосомно-рецессивно, но в большинстве случаев порок спорадический. Часто сочетаются с другими ВПР, особенно аспленией и пороками сердца, описаны при синдромах Нунан, Тернера и Дауна. Первичные легочные лимфангиэктазии бывают изолированными (поражается только легкое) или проявлением генерализованных лимфангиэктазий. У новорожденных клинически наблюдается выраженный СДР. В большинстве случаев смерть наступает в течение первых часов или дней жизни, но изредка могут впервые клинически диагностироваться только у взрослых. Макроскопически: легкие увеличены, плотные, бугристые. В широких междолевых перегородках и под плеврой видны множественные кисты диаметром до 5 мм, подчеркивающие долевую структуру легких. Вблизи ворот легких кисты продолговатой формы. Содержимое кист -лимфа, или при соединении с бронхами — воздух и лимфа. Микроскопически: кисты локализуются в соединительной ткани под плеврой, в междолевых перегородках, около бронхиол и артерий. На серийных срезах видно, что они являются частью сложной сети соединяющихся лимфатических каналов, широко варьирующих в размерах и лишенных клапанов. Кисты выстланы уплощенным эндотелием (маркером эндотелия лимфатических сосудов являются антигены CD 31 и фактор 8). В тонкой стенке выявляются эластические, коллагеновые волокна и редко — гладкомышечные клетки. Отсутствие гигантских клеток инородных тел в стенке кисты отличает эту патологию от интерстициальной персистирующей эмфиземы, обычно являющейся осложнением ИВЛ у недоношенных младенцев.

Энтерогенные кисты — это форма однокамерных дупликационных кист ЖКТ. В грудной полости они локализуются в заднем средостении справа, прикреплены к пищеводу, редко соединяются с бронхом. Микроскопически: стенка кисты выстлана многослойным плоским, изредка — желудочным или тонкокишечным эпителием. Желудочный эпителий может изъязвляться, что приводит к перфорации кисты. Энтерогенные кисты могут сочетаться с аномалиями нижних шейных и верхних грудных позвонков.

Капиллярная альвеолярная дисплазия — нарушение строения легочных сосудов. Редкая летальная патология, которая является причиной врожденной легочной гипертензии, персистенции фетального кровообращения и СДР у новорожденных. Микроскопически: разрастание соединительной ткани в междолевых и межальвеолярных перегородках, в которых уменьшено количество капилляров, контакт между альвеолярным эпителием и капилляром отсутствует. Легочные дольки маленькие, радиальный счет уменьшен. Стенки мелких артерий утолщены за счет гипертрофии гладкомышечной ткани. Кроме того, отмечается аномальное расположение легочных вен, которые сопровождают легочные артерии в центре ацинуса, а не в междолевых перегородках, как это наблюдается в нормальной легочной ткани. Стенки аномально расположенных вен утолщены. Причины порока не известны. Сибсы поражаются редко. Может сочетаться с пороками ЖКТ и мочевого тракта.

Легочные артериовенозные фистулы — аномальные коммуникации между артериями и венами. Процесс чаще локализуется в нижней доле. Наблюдается у 25% больных с болезнью Рандю — Вебера — Ослера (семейная геморрагическая телеангиэктазия) — аутосомно-доминантным наследственным заболеванием с высокой пенетрантностью. Гомозиготные формы в некоторых случаях летальны в раннем детстве.

Врожденная недостаточность сурфактанта (врожденный альвеолярный протеиноз)

Это аутосомно-рецессивная наследственная недостаточность одного из белков сурфактанта — сурфактантного белка В (SP-B), обусловленная мутацией в кодоне 121 гена SP-B и его РНК — мРНК SP-B. Клинически характеризуется быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью сразу после рождения. Макроскопически: легкие плотные, увеличены более чем в 2 раза, безвоздушные. Микроскопически: альвеолы расширены, выстланы кубическим эпителием и заполнены эозинофильными, гранулярными, ШИК положительными массами с десквамированными альвеолоцитами и обилием макрофагов. В конечной стадии наблюдается утолщение альвеолярных перегородок за счет разрастания фибробластов. Иммуногистохимически определяется отсутствие или уменьшение сурфактантного белка при нормальном количестве белков А и С. Прогноз неблагоприятный. Во всех описанных в литературе случаях смерть наступала в течение 1-го года жизни.

Первичная легочная гипертензия

Гипертензия малого круга кровообращения у новорожденных может быть связана с персистенцией фетальных артерий легких, гипертрофией их мышечного слоя, пролиферацией и фиброзом интимы, иногда фибриноидным некрозом и артериитом, что приводит к прекапиллярной обструкции ветвей легочной артерии и формированию вторичных гломусных анастомозов. При данном варианте заболевание протекает по молниеносному типу, дети погибают в первые месяцы жизни. Нередко наблюдается внезапная смерть. Гипертрофия мышечной оболочки легочных сосудов (главным образом мелких внутриацинарных артерий) наблюдается также при внутриутробной асфиксии, гипоплазии легких, преждевременном закрытии артериального протока, грыже диафрагмы.

Доброкачественный семейный пневмоторакс

У новорожденных встречается крайне редко, в основном наблюдается у подростков мужского пола. Описаны семьи как с аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным типами наследования.

  • Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Источник: http://www.sweli.ru/deti/do-goda/bolezni-detey-do-goda/vrozhdennye-poroki-razvitiya-legkih.html